文/图 羊城晚报全媒体记者 张华

“我常说，被冠心病耽误的肺纤维化，一些中老年人走路胸闷气短或者有点咳嗽可能首先想到的是去心内科就诊，但是冠脉造影检查却查不出什么问题，后来才想到去呼吸科，查胸部CT以及肺功能，结果却是肺纤维化。”近日，在第六届间质性肺疾病（ILD）创新引领发展论坛上，上海交通大学医学院附属胸科医院呼吸与危重症医学科李锋教授说出了呼吸科临床医生遇到的常见问题。

据悉，在此次论坛上，同时启动了“ILD疾病领域生态圈联盟”“院内ILD患者一体化诊疗中心”和“肺纤维化防治科普中国行”项目，以提高全社会对肺纤维化及特发性肺纤维化（IPF）的认知，助力患者尽早参与诊断与治疗、减轻疾病负担。

(资料图片仅供参考)

从心内科转来的肺纤维化患者

在慢性呼吸系统疾病中，肺纤维化是非常关注的，因为这类疾病不能逆转，一旦患病会造成呼吸困难，活动受限，生活质量下降，甚至会危及生命。浙江大学医学院附属第二医院呼吸与危重症医学科李雯教授指出，特发性肺纤维化被称为不是癌症的癌症，因为早期症状不是很明显，而且公众对它不了解，误诊率也非常高，导致患者的五年生存率也很低。

“我常说，被冠心病耽误的肺纤维化，就是一些中老年人走路胸闷气短或者有点咳嗽，可能首先想到的是去心内科就诊，看是不是冠心病，但是冠脉造影检查却也查不出什么问题，后来才想到去呼吸科，经过胸部CT、肺功能检查，结果却是肺纤维化。”李锋教授表示，很多肺纤维患者就通过这两项检查诊断出来。“还有一些患者就是干咳，止不住地干咳，很多人会猜想是不是哮喘，但是吸入激素等药物治疗也治不好，其实这一部分患者就是肺纤维化。”

北京协和医院呼吸与危重症医学科黄慧教授指出，肺纤维化的表现不典型，动一动就气短、咳嗽，拿患者的话讲，“我感觉没有以前劲大了，以前爬4层楼还可以，现在感觉爬两层都觉得吃力。这可能就是肺纤维化的一个表现，即活动后气短或者耐受力下降，所以肺纤维化难就难在症状不典型，而且早期可能没有什么症状。”黄慧教授介绍，最近一个病人感染新冠后，其干咳、气短的症状并不明显，但是他就是十分担心新冠后自己会不会“白肺”，于是就开了一个CT检查看看肺的情况，结果却发现肺纤维化了。所以间质性肺疾病一般很隐匿，往往是已经纤维化了之后才被诊断出来。

为什么会得肺纤维化

很多患者被确诊为肺纤维化时，往往觉得很困惑。“为什么我会得肺纤维化？”很多患者常常会问。李锋教授表示，肺纤维化的致病原因多数与吸入因素有关，比如吸烟、空气污染、病毒感染等，少数情况下，也与自身免疫因素有关。肺纤维化的发病过程，首先是肺泡上皮出现损伤，这个损伤可能是微小的，但是持续、反复对上皮损伤，它就会释放一些炎症因子、细胞介质，同时激活体内其他细胞，比如巨噬细胞、中性粒细胞等，也会释放炎症因子，最后也激活了肺部成纤维细胞，分泌类似胶水一样的物质，慢慢肺部就形成疤痕样改变，这就是肺纤维化。

据统计，超过200种间质性肺疾病可导致肺纤维化。徐州医科大学附属医院呼吸与危重症医学科陈碧教授强调，肺部纤维化的形成是一个逐渐发展的过程（肺纤维化的发展一般需要5-7年），但是，每位患者肺功能下降的幅度存在较大区别，少数患者短期（1-2年）内疾病进展速度较快，部分患者甚至可能出现突然恶化，危及生命，对患者本人影响极大，需要大家高度重视。

特发性肺纤维化（IPF）是ILD中较常见的一种类型，目前病因仍未明确，且进展具有不可预测性。IPF一旦确诊后，患者五年生存率不足30%，低于子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症；急性加重后的中位生存期仅2.2个月，堪称“不是癌症的癌症”。

中日友好医院代华平教授表示，面对特发性肺纤维化（IPF）这一不可逆的疾病，做到早期发现、早期诊断、早期开展抗纤维化治疗是延缓疾病进展、提高生活质量的关键，这需要临床专家、患者、大众的共同努力。

“肺纤维化防治科普中国行”启动

为提高全社会对肺纤维化及特发性肺纤维化（IPF）的认知，助力患者尽早参与诊断与治疗、减轻疾病负担，由勃林格殷格翰支持的“肺纤维化防治科普中国行”项目在论坛上正式启动。

据悉，项目联动医生、患者、媒体和企业，将在未来三个月内共同挑战“最多人在线传递和吹风车的视频接龙”这一全新吉尼斯世界纪录，配合系列科普行动，进而向全社会普及肺纤维化疾病诊疗知识，传递“早诊早治早抗纤”的正确诊疗观念。由于大量的医学专家和公众加入“肺纤维化防治科普中国行”活动中，可权威的信息传得更开、更广、更深入，让公众听得到、听得懂、做得到，从而使得更多肺纤维化患者获得更长生存期和更高的生活质量。

在未来，全国还将建立间质性肺疾病（ILD）关爱中心。以患者为中心，联动院内院外，打通疾病前端筛查、中端治疗和后端检测管理，让标准化诊断模式、精准化个体化治疗方案惠及更多患者，真正实现ILD疾病的全程管理。据悉，勃林格殷格翰已与圆心科技共建了间质性肺疾病教育专区，院外多渠道惠及患者。(更多新闻资讯，请关注羊城派 pai.ycwb.com)

来源 | 羊城晚报·羊城派责编 | 甘卓然校对 | 桂晴